|
»ý¸íÀº ¹°ÀÌ ¾øÀ¸¸é »ì ¼ö ¾ø´Ù. 2ÁÖ µ¿¾È °î±â¸¦ ²ú¾îµµ »ìÁö¸¸ ÀÏÁÖÀϰ£ ¹°À» ¸ÔÁö ¸øÇÏ¸é »ç¶÷Àº Á״´Ù. Áö±¸ À§¿¡ ¹°Ã³·³ ÈçÇÑ ¹°ÁúÀº ¾ø´Ù. ±×·¯´Ï ¹°À» ¸ð¸¦ »ç¶÷ÀÌ¾ß ¾ø°ÚÁö¸¸ Á¤ÀÛ ¹°À» Á¦´ë·Î ¾Æ´Â »ç¶÷µµ ÈçÄ¡ ¾Ê´Ù. ³ª´Â ÁøÀÛºÎÅÍ ¹°¿¡ ´ëÇÑ °ü½ÉÀÌ ÄÇ´Ù. ÀÚÁ¤¿¡ ¶°³õÀº Á¤ÇѼö°¡ ¼Õ¹Ù´ÚÀ» ºñºñ´Â ÇÒ¸Ó´ÏÀÇ ¸Þ½ÃÁö¸¦ ´ã°í ¿ìÁÖ Àú ¸Ö¸®·Î ´Ü¼û¿¡ ¿Ã¶ó°£´Ù´Â ÁÖÀåÀ̳ª, ¹°¿¡µµ °¨Á¤ÀÌ ÀÖ¾î ¡®±ú²ýÇÏ´Ù¡¯´Â ¸»À» µé·ÁÁØ ¹°ÀÇ °áÁ¤Àº ±ú²ýÇÏ°í ¡®´õ·´´Ù¡¯´Â ¸»À» µé·ÁÁØ ¹°ÀÇ °áÁ¤Àº ÁöÀúºÐÇÏ´Ù´Â °ÍÀ» º¸¿©ÁÖ´Â »çÁøµé, ¸¶À½¼Ó¿¡ Ȱ¡ µé²úÀ» ¶§ ±×¸©¿¡ ¹°À» ¶°³õ°í °¡¸¸È÷ µé¿©´Ùº¸±â¸¸ ÇØµµ ¹°±â¿îÀÌ ºÒ±â¿îÀ» °¡¶ó¾ÉÇôÁØ´Ù´Â Ãæ°í °°Àº °Íµé¿¡ À̲ø·È´Ù. Áö±¸ Ç¥¸éÀÇ 70%°¡ ¹°À̵í ÀÎüµµ 70%°¡ ¹°À̶ó´Â »ç½Çµµ Àǹ̽ÉÀåÇß´Ù. ¿¬¼¼´ë ÀÇ´ë ±èÇö¿ø(ÑÑ?ê¶¡¤49) ¹Ú»ç¸¦ ¸¸³ °ÍÀº ÀÌ·± °ü½ÉÀÇ °á°ú¿´´Ù. ±×´Â Çѱ¹ÆÇ ¡®·Î·»Á¶ ¿ÀÀÏ¡¯·Î ¾Ë·ÁÁø »ç¶÷ÀÌ´Ù. ·Î·»Á¶ ¿ÀÀÏÀº 1993³â °³ºÀÀÛÀ¸·Î ´Ð ³îÅ×¿Í ¼öÀü ¼·£µçÀÌ ÁÖ¿¬ÇÑ ¿µÈ´Ù. ºÎ½Å¹éÁúÀÌ¿µ¾çÁõ(ÜùãìÛÜòõì¶ç½å×ñø, Adrenoleukodystrophy¡¤ALD)À̶õ ºÒÄ¡º´¿¡ °É¸° ¾ÆµéÀ» »ì¸®±â À§ÇØ Á÷Á¢ Ä¡·á¾àÀ» °³¹ßÇÑ ºÎºÎÀÇ ½Çȸ¦ °¨µ¿ÀûÀ¸·Î ±×·È´Âµ¥, ½£ ¼Ó¿¡¼ ¶âÀº ±ÍÇÑ ¾àÃÊÀÇ ÁóÀ» ¾Æµé ÀÔ¿¡ Èê·Á ³Ö´Â Àý¹ÚÇÑ Àå¸éµéÀÌ ¾ÆÁ÷µµ ³» ´« ¾Õ¿¡ ¼±ÇÏ´Ù. ¼¿ï´ë ÈÇаú¸¦ Á¹¾÷ÇÏ°í ±¹ºñÀ¯ÇлýÀ¸·Î ¿µ±¹ ¿Á½ºÆÛµå ´ëÇп¡¼ »ýÈÇÐ ¹Ú»çÇÐÀ§¸¦ ¹ÞÀº µÚ ¹Ì±¹ Ä«³×±â ¸á·Ð ´ëÇÐÀÇ ¿¬±¸±³¼ö·Î ´Ü¹éÁúÀÇ ±¸Á¶¿¡ °üÇØ ¿¬±¸ÇÏ´ø ±èÇö¿ø ¹Ú»ç´Â ¼¼»ó ºÎ·¯¿ï °Ô ¾Æ¹«°Íµµ ¾ø¾ú´Ù. µÎ³ú ¸í¼®ÇÏ°í ¼º°Ý Ȱ´ÞÇÏ°í »ç¶ûÇÏ´Â ¾Æ³»¿Í µþÀÌ ÀÖ¾ú´Ù. 1992³â ÀϽà ±Í±¹ÇÑ ±×¿¡°Ô ÀλýÀ» µÚ¹Ù²Ù´Â »ç°ÇÀÌ »ý±ä´Ù. Àϰö »ì ³ µþ ¿ì¸®°¡ ³µ¥¾øÀÌ °¡½¿ÀÌ ¾ÆÇÁ´Ù°í È£¼ÒÇÏ´Â °ÍÀ̾ú´Ù. ¡°Áï½Ã ¿ì¸®¸¦ µ¥¸®°í ¹Ì±¹À¸·Î ³¯¾Æ°¬¾î¿ä. Á¤¹Ð °Ë»ç¸¦ ¹ÞÀº °á°ú ³úÇϼöü¿¡ Á¾¾çÀÌ ÀÖ´Ù´Â °Ì´Ï´Ù. Á¾¾çÀÌ ³úÇϼöü¸¦ ÀÚ±ØÇØ °¡½¿¿¡ 2Â÷ ¼ºÂ¡ÀÌ ³ªÅ¸³µ´ø °ÅÁÒ. ´ÙÇàÈ÷ Ãʱâ¶ó¼ Á¾¾ç Å©±â´Â ¾ÆÁÖ ÀÛ¾ÒÁö¸¸ ³úÇϼöü ÀüºÎ¸¦ ¶¼¾î³¾ ¼ö¹Û¿¡ ¾ø¾ú¾î¿ä.¡± ³úÇϼöü´Â ôÃßµ¿¹°ÀÇ ³ú¿¡¼ º¼ ¼ö ÀÖ´Â ³»ºÐºñ±â°üÀ¸·Î È£¸£¸ó ºÐºñ¸¦ Ã¥ÀÓÁø´Ù. ÀÎü¿¡ ÇÊ¿äÇÑ È£¸£¸óÀÇ 50% ÀÌ»óÀÌ ÀÌ ¼ÕÅ鸸ÇÑ ±â°ü¿¡¼ ºÐºñµÈ´Ù. ¿ì¸®´Â º´¿¡ Àü¹®Áö½ÄÀ» °¡Áø ºÎ¸ð¸¦ ¸¸³ ´ö¿¡ ´Ù¸¥ ½Åü ºÎÀ§ÀÇ ¼Õ»ó ¾øÀÌ ºü¸£°Ô Á¾¾çÀ» Á¦°ÅÇÒ ¼ö ÀÖ¾ú´Ù. ±×·¯³ª Æò»ý ³úÇϼöü ¾ø´Â »îÀ» »ì¾Æ¾ß Çß´Ù. ¸ÅÀÏ ¼ºÀå È£¸£¸ó Áֻ縦 ¸Â°í, °©»ó¼± È£¸£¸ó, ½ºÅ×·ÎÀ̵å È£¸£¸óÀÌ µç ¾Ë¾àÀ» ¸Ô°í, ¹Ù¼ÒÇÁ·¹½ÅÀ̶ó´Â È£¸£¸óÀ» ÄÚÀÇ ºñ°¿¡ »Ñ·ÁÁà¾ß Çß´Ù. »çÃá±â°¡ ½ÃÀÛµÉ ³ªÀÌ¿¡´Â ¿©¼º È£¸£¸óÀ» Åõ¿©ÇØ¾ß Çß´Ù. ÀÌ·± »óȲÀÌ´Ï Èûµç ÀÏÀÌ ÇѵÑÀÌ ¾Æ´Ò °Ç ºÒ º¸µí »·Çß´Ù. ¹Ù¼ÒÇÁ·¹½ÅÀº ÄáÆÏ¿¡¼ ¹°À» ÀçÈí¼öÇÏ´Â µ¥ ÇÊ¿äÇÑ È£¸£¸óÀ¸·Î ÇÏ·ç¿¡ µÎ ¹ø¾¿ ºñ° ³»ºÎ¿¡ »Ñ·ÁÁà¾ß ÇÑ´Ù. È£¸£¸óÀÌ ¶³¾îÁö¸é ÄáÆÏ¿¡¼ ¹°À» ÀçÈí¼öÇÒ ¼ö ¾ø±â¿¡ Áï½Ã ¼Òº¯·®ÀÌ ¸¹¾ÆÁø´Ù. ¹Ù¼ÒÇÁ·¹½ÅÀÌ ºÎÁ·ÇÏ¸é ¸ñÀÌ ¸¶¸£°í ¼Òº¯ÀÌ ¸¶·Á¿ï »Ó ¾Æ´Ï¶ó ħ¿¡ °ÅǰÀÌ ¸¹¾ÆÁö°í, °¡½¿ÀÌ ´ä´äÇϰí, ±â¿îÀÌ ºüÁö°í, ¼Õ¹ßÀÌ ¶³¸®´Â Áõ¼¼±îÁö ³ªÅ¸³µ´Ù. ³ªÁß¿£ ¹Ù¼ÒÇÁ·¹½Å ºÐ»ç·®À» Á¡Á¡ ´Ã·Áµµ ¿ì¸®´Â 30ºÐ¸¶´Ù ÈÀå½ÇÀ» µé¶ô°Å¸®¸ç ±«·Î¿öÇß´Ù. ±×·² ¶§ Çö´ëÀÇÇÐÀÌ ÇÒ ¼ö ÀÖ´Â ÀÏÀº ¾Æ¹«°Íµµ ¾ø¾ú´Ù. Å»¼ö ¶§¹®¿¡ ¼Òdz ÇÑ ¹ø ¸ø °¡º» µþ. ¹Ù½Ï ¸»¶ó °¥¶óÁø ¿ì¸®ÀÇ Çô¸¦ ÁöÄѺ¸¸ç ±è ±³¼ö ºÎºÎ´Â ÇãÅ»°ú ¹«·ÂÇÔÀ» ´À²¼´Ù. ºÎÀÎ ±è¿µÈñ¾¾´Â °£È£Çаú Ãâ½ÅÀ¸·Î ±è ±³¼ö¿Í ½º¹« »ì¿¡ ¸¸³ Ä·ÆÛ½º Ä¿ÇÃÀ̾ú´Ù. À¯ÀüÀÚ¸¦ ¿¬±¸ÇÏ´Â »ýÈÇÐÀÚ·Î, °£È£»ç·Î, ³úÇϼöü ¾ø´Â µþÀÇ °íÅëÀ» ÁöÄѺÁ¾ß ÇÏ´Â ½ÉÁ¤Àº Âü´ãÇÏ°í ºñÅëÇß´Ù. ¡®¹°ÀÇ ±â¾ï·Â¡¯ ±Í±¹ÇÏ¸é¼ ±×´Â ¿¬¼¼´ë¿¡ ÀÚ¸®Àâ¾Ò´Ù. ¡°ÈÇаú°¡ ¾Æ´Ï¶ó Àǰú´ëÇÐ »ýÈÇÐ ±³½ÇÀ» ÅÃÇß¾î¿ä. ¿ì¸® ¶§¹®¿¡ Ä£ÇÑ Àǻ縦 ¿©·µ ¸¸µé¾î³ö¾ß ÇÒ °Í °°¾Æ¼¡¦.¡± Àǰú´ëÇÐ ½ÇÇè½Ç¿¡¼ ±×´Â Àû±ØÀûÀ¸·Î µþÀÇ ¾ÆÇÄÀ» ÇØ¼ÒÇÒ ¹æ¹ýÀ» ã±â ½ÃÀÛÇß´Ù. ±×°Ç ºÎÁ¤(Ý«ï×)À̱⵵ ÇÏ°í ¿¬±¸ÀڷμÀÇ ¼Ò¸íÀ̱⵵ Çß´Ù. ¡°¼¾ç¿¡´Â 17¼¼±âºÎÅÍ ¹°ÁúÀÇ Á¤º¸¸¦ ¹°¿¡ ±â¾ï½ÃÄÑ ÀÚ¿¬Ä¡À¯·ÂÀ» Áõ°½ÃŰ´Â ¹æ¹ýÀÌ ÀÖ¾ú¾î¿ä. µ¶ÀÏ ÀÇ»ç Çϳ׸¸ÀÌ ½ÃÀÛÇÑ µ¿Á¾¿ä¹ýÀ̶ó´Â °ÍÀÌÁÒ. Çϳ׸¸ÀÌ Å°´Ï³×¸¦ Á÷Á¢ ¸Ô¾îº» µÚ ¸»¶ó¸®¾Æ¿Í Èí»çÇÑ Áõ¼¼°¡ ³ªÅ¸³ª´Â °ÍÀ» °æÇèÇß´ä´Ï´Ù. ±×´Â Ű´Ï³×°¡ ¸»¶ó¸®¾Æ¿Í À¯»çÇÑ Áõ¼¼¸¦ À¯¹ßÇϱ⠶§¹®¿¡ ¸»¶ó¸®¾Æ¸¦ Ä¡·áÇÒ ¼ö ÀÖ´Ù°í »ý°¢Çß´ø °ÅÁÒ.¡± (°è¼Ó) |